今日の勉強会(DGPJ)で出た疾患の一つ。
VEXAS症候群❣
不勉強でした。😓ので記録に残す。
急に真面目なブログですいません😓
VEXAS(ベクサス)症候群！
ペガサス流星拳なみのかっこいい名前。(無理あるか、汗)
でも診断にいたるまでは難しそう。
知らねば、他の疾患として対応されてそうですね。😓
Vacuoles：空胞(骨髄球前駆細胞と赤血球前駆細胞の特徴的な空胞)
E1 enzyme：ユビキチン活性化酵素E1(UBA1)
X-linked：X染色体
Autoinflammatory：自己炎症性
Somatic：全身の
症候群かな。
再発性多発性軟骨炎(RP)、Sweet症候群、結節性多発動脈炎(PAN)または巨細胞動脈炎(GCA)、骨髄異形成症候群(MDS)、多発性骨髄腫(MM)あたりの対抗馬(Pivot & cluster )ですね。
NEJM
https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMoa2026834
Blood
ふぅ～勉強になった。
ありがとうございました。
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